認知症の早期診断を変革する多角的画像診断アプローチ

解説対象論文: Multimodality Imaging of Dementia: Clinical Importance and Role of Integrated Anatomic and Molecular Imaging
Radiographics｜被引用数: 51（2026年8月28日時点）

神経変性疾患、特に認知症は、その診断の難しさから、対象者とその家族にとって大きな負担となります。しかし、近年、脳の構造を詳細に捉えるMRIや、機能・分子レベルの変化を可視化するPET/SPECTといった画像診断技術が飛躍的に進化を遂げています。本記事では、これらの多角的アプローチが認知症の早期かつ正確な診断にどのように貢献し、対象者のより良い管理につながるのかを、最新の論文に基づき専門家の視点から分かりやすく解説します。

Feasible実施可能性	高空間分解能MRIやPET/SPECTなどの画像診断は広く利用可能であり、技術的に実現可能です。
Ethical倫理面	早期かつ正確な診断により、対象者とその家族が疾患に向き合い、適切な管理を早期に開始できる点が倫理的に重要です。
Interesting面白さ	解剖学的画像と分子画像を統合するアプローチは、神経変性疾患の早期診断と鑑別に新しい視点をもたらします。
Novel新規性	疾患特異的な放射性トレーサーを用いた分子画像と、高分解能MRIを組み合わせた統合的アプローチの重要性を再認識させます。
Relevant切実さ	神経変性疾患の有病率増加に対応し、早期診断による対象者の予後改善に直接的に貢献するため、非常に重要です。
Measurable測定可能性	MRIによる構造的変化やPET/SPECTによる代謝・分子マーカーの異常は、画像診断によって客観的に測定可能です。
Modifiable派生・改善	早期診断は、対象者の症状管理や生活の質の向上につながる介入を可能にし、疾患の影響をある程度変更できる可能性があります。
Structured文章構造	疾患の病態生理学的プロセスに基づいた画像診断プロトコルと、多様な疾患に対する具体的な画像所見が体系的にレビューされています。
PICO / PECO対象・介入・比較・結果	P: 認知症が疑われる対象者、I: 統合された多角的画像診断（MRIとPET/SPECT）、C: 従来の臨床診断または単一画像診断、O: 早期かつ正確な診断、症状管理の改善。

はじめに：認知症診断の重要性と画像診断の進化

どうも、Beyond the Pixelです。神経変性疾患は、正確な診断が難しく、その進行が対象者の生活に甚大な影響を与える破壊的な疾患群です。現時点での治療選択肢は限られていますが、早期かつ正確な診断は、症状の管理や病気の進行段階への対応において非常に重要となります。今回ご紹介する論文「Multimodality Imaging of Dementia: Clinical Importance and Role of Integrated Anatomic and Molecular Imaging」では、解剖学的構造画像と生理学的分子画像の両方が進化し、これらの神経変性プロセスを高精度かつ比較的早期に特定できるようになった現状がレビューされています。病気の根底にあるメカニズムを特定するためには、放射線専門家が異なる病気の分布と病態生理学的プロセスを理解することが不可欠です。高空間分解能MRIは微妙な形態学的変化、潜在的な合併症、および代替診断を検出することを可能にし、一方、分子画像は機能の変化や疾患特異的マーカーの異常な濃度変化を可視化します。これらの手法は互いに補完的であり、適切な検査と診断研究の解釈には、統合された多角的かつ多分野にわたるアプローチが求められます。

脳の構造を捉える：構造画像（MRI）の役割

これまで、認知症における神経画像診断の主な役割は、頭蓋内出血や占拠性病変など、認知機能障害を引き起こす可能性のある他の原因を除外することでした。しかし、MRIの普及と近年の技術進歩により、構造画像は神経変性疾患の評価において、その役割を大きく広げています。構造画像は認知症や軽度認知機能障害の臨床診断を裏付けることができ、多くの臨床試験では、病気の進行マーカーや疾患修飾治療の転帰評価指標としての価値が研究されています。構造評価を行うには、関連する解剖学的構造の知識が前提となります。最初のステップとして、脳全体および小脳全体の容積減少を評価します。次に、特定の領域や脳葉に特異的な容積減少パターンを詳細に評価します。これらのパターンは、様々な神経変性疾患を鑑別する上で極めて重要です。記憶機能に重要な海馬や嗅内皮質といった辺縁系の多くの構造は、一般的な神経変性疾患に直接関与しており、解剖学的画像を解釈する上で不可欠です。もう一つ評価すべき重要な領域は楔前部（内側頭頂葉）で、これは矢状T1強調MR画像で最もよく評価されます。楔前部の関与の検出は、早期発症型アルツハイマー病においても潜在的な意味を持つとされています。ルーチンの臨床現場では、評価は通常、定性的に行われることが多く、曖昧さや観察者間のばらつきにつながる可能性があります。特にアルツハイマー病においては、Scheltensらによる内側側頭葉萎縮スケール（対象者は海馬形成とその周囲の脳脊髄液空間の評価に基づいてスコア化される）のような、迅速で再現性があり、費用対効果の高いいくつかの半定量的スケールが報告されています。Ursらはこのスケールをさらに発展させ、海馬、嗅内皮質、および周囲の皮質の萎縮度に基づいて対象者をスコア化する視覚的評価システムを開発しました。

定量的評価のために、体積解析を提供する専門のソフトウェアプログラムも利用可能です。 当施設では、認知症が疑われる対象者のルーチンMRI脳シーケンスとして、梗塞や高細胞性病変を特定するための拡散強調画像、血液産物を特定するための磁化率強調画像、浮腫、脳軟化症、白質変化を特定するためのT2強調FLAIR画像を実施しています。高空間分解能の体積T1強調シーケンスと多断面再構成、およびT2強調冠状シーケンスを実施することが重要です。T2強調冠状シーケンスは、中側頭葉を評価するために、海馬の長軸に垂直に実施されるべきです。

血管性認知症、正常圧水頭症、クロイツフェルト・ヤコブ病、多系統萎縮症などの他の神経変性疾患も構造画像によって鑑別されることがあります。

脳の活動を視覚化する：分子画像と放射性トレーサー

神経変性プロセスには複数の核医学画像診断薬が存在し、主要なものとして、フッ素18（18F）フルオロデオキシグルコース（FDG）を用いたPETとアミロイドβを用いたPET、およびヨウ素123（123I）イオフルパンを用いたSPECTがあります。さらに、タウ病変を画像化するためのタウベースPETを含む新たな薬剤も開発中です。これらは病態生理学的に特異的な放射性トレーサーを用いて、疾患の根本的なメカニズムを可視化することを可能にします。これにより、病変が構造変化として現れる前に、より早期に異常を検出できる可能性があります。

FDG PET：脳の代謝活動を見る

FDGは、現代のPETで最も一般的に使用される造影剤です。陽電子放出性の18Fが通常のグルコースのヒドロキシル基と置換され、標準的なグルコース輸送体によって取り込まれる分子となります。この分子は細胞内でリン酸化されて閉じ込められ、代謝が活発な細胞に蓄積します。これにより、腫瘍学PETで最も一般的に使用される代謝マップが作成されます。さらに、脳はほぼ完全にグルコースに依存しており、代謝が活発であるため、機能している大脳皮質を可視化できます。機能低下は非特異的ではありますが、代謝障害の分布を示すことができ、構造MRIと同様に疾患プロセスの鑑別を可能にします。FDG PETとMRIは、所見を確認し、構造変化としてまだ現れていない早期の異常を特定するために併用すると有用です。FDG PETの撮像プロトコルは従来の腫瘍学PETといくつかの類似点があり、Society of Nuclear Medicine and Molecular Imaging (SNMMI) の手技基準から採用されたガイドラインが

に記載されています。検査当日は、同様の絶食や食事制限が必要で、血糖値のモニタリングが行われます。注射後は活動を制限し、外部刺激を避けるため、通常はアイマスクなどが使用されます。

アミロイドβ PET：アミロイドプラークの可視化

異常なアミロイド凝集を可視化する造影剤の比較的新しいグループが存在します。当初の薬剤は炭素11-ピッツバーグ化合物Bでしたが、このグループの現在の主要な放射性医薬品はすべて18Fで標識されており、18F-フロルベタピル、18F-フロルベタベン、18F-フルテメタモルが含まれます。これらは現在、Amyvid、NeuraCeq、Vizamylという商品名で市販されています。これらの薬剤の分布には同様のメカニズムが関与しており、分子はβアミロイド線維やプラークに結合します。これらの薬剤はかなり非特異的であり、他のアミロイド沈着にも結合するため、全身性アミロイドーシスの診断における臨床的有用性に関する研究も行われています。神経画像では、正常な白質がこれらの薬剤を取り込みます。そのメカニズムはまだよく理解されていませんが、研究ではミエリン結合タンパク質に結合し、脱髄疾患の診断に利用できる可能性が示唆されています。βアミロイド画像では、皮質の取り込み増加領域が異常と見なされ、皮質におけるβアミロイドプラークの沈着に対応します。正常な取り込みパターンを確立するために内部対照が使用され、小脳は通常、灰白質と白質の鑑別を比較するために使用されます。これは、小脳には進行した認知症の症例でも異常なアミロイド蓄積がほとんど見られないためです。

広範囲の取り込みがある症例は容易に特定できますが、より微妙な取り込み領域の特定は難しい場合があります。また、早期アミロイド画像はFDG PETと同様の分布を示すことが研究で示されており、多相画像を用いて代謝情報を得ることが可能です。アミロイドPETの撮像プロトコルはシンプルで、

にSNMMIの手技基準から採用されたガイドラインが詳述されています。撮像は注射後30～120分後に行われ、投与量や放射性トレーサーによって異なります。注射前や待機期間中に特別な考慮事項は必要ありません。

123I-イオフルパンSPECT：パーキンソン病の診断

パーキンソン病タイプ疾患は、ドーパミン作動性ニューロンの喪失という同様の病態生理を共有しています。これらのニューロンは主に黒質に集中しており、軸索は線条体に伸び、シナプスはドーパミンが放出されることで機能を発揮します。ドーパミンはその後、ドーパミン輸送体と呼ばれる輸送体を用いて、前シナプス終末によって再び回収される必要があります。

この輸送体の標的として選ばれたのが123I-イオフルパンであり、DaTScanとして市販されています。この薬剤は線条体における活動中のシナプスを可視化します。パーキンソン病タイプ疾患はドーパミン作動性ニューロンの破壊を引き起こし、それが軸索のワーラー変性とドーパミン作動性シナプスの喪失につながり、線条体のシナプス部位での放射性トレーサー蓄積の減少または消失をもたらします。正常な分布は「カンマ状」に見え、尾状核頭と被殻における湾曲した取り込みを示します。パーキンソン病タイプ疾患の対象者は、被殻での喪失から始まり、「ピリオド状」の外観を示し、それがほぼ完全な取り込みの喪失へと進行する可能性があります。イオフルパン画像検査を開始する前に考慮すべき点がいくつかあります。

にSNMMIの手技基準から採用されたガイドラインが記載されています。重度のαアドレナリン作用を持つ薬剤はイオフルパンの結合を著しく阻害する可能性があります。この薬剤は123Iを使用するため、甲状腺に不要な放射能が蓄積する可能性があります。これは、甲状腺を飽和させて保護するために、経口ヨウ素または過塩素酸カリウムを投与することで防ぐことができます。

タウベースPET：タウ病変の新たな可視化

最も新しい画像診断薬の一つは、タウタンパク質の結合を利用するものです。これらの薬剤は細胞内および細胞外の神経原線維変化に結合します。現在多くの薬剤が開発中ですが、最も注目されている薬剤は研究段階では18F-AV-1451と呼ばれていましたが、現在は18F-フロルタウシピルという名前です。これらの薬剤は良好な標的対バックグラウンド比を示し、健康な対象者では最小限の取り込みしか示しません。しかし、健康な対象者でも基底核でオフターゲット結合が描出されることがあります。放射性トレーサーの蓄積は、アルツハイマー病の場合の海馬体や楔前部など、異常なタウ蓄積の病理学的領域に対応するはずです。良好な標的対バックグラウンド比のため、中側頭葉や嗅内皮質における低レベルの取り込みでも、Braak病期IおよびIIに対応するアルツハイマー病の早期病理学的変化を示す可能性があります。特定のタウ病変タイプの疾患は、影響を受けた領域で異常な活動を示します。

タウ病変は主に2種類の異常なタウタンパク質、3リピート（3R）と4リピート（4R）を蓄積します。研究では、3R型と4R型の両方のミスフォールドタウタンパク質を蓄積する疾患が最も放射性トレーサーを蓄積することが示されており、これにはアルツハイマー病、慢性外傷性脳症、進行性核上性麻痺などが含まれます。また、放射性トレーサー取り込みの分布が、神経認知障害の根本的な原因を鑑別するのに役立つことも研究で示されています。例えば、アルツハイマー病がBraak病期分類システムで示される領域に対応する取り込みを示すのに対し、慢性外傷性脳症では、慢性的な損傷とこれらの部位での剪断力という根本的な原因に関連して、灰白質と白質の境界に沿ってびまん性の取り込みを示すことが示されています。

コンピューター支援定量評価：より客観的な解析

核医学では、特定の領域におけるカウント数に基づいて取り込みを定量化することが可能です。腫瘍学PETで使用される標準化摂取量（SUV）は使用が難しく、測定を真に標準化するために必要な広範なデータはまだ存在しません。しかし、既知の正常な検査との取り込みを比較することで、相対的な定量的領域測定が可能となり、正常な検査からの取り込みの標準偏差に対応するマップが生成されます。多数の正常な検査を含むデータセットが生成され、機械学習を通じて、アルゴリズムが正常な取り込みの分布を学習します。このアルゴリズムは異常な症例に適用され、特定のZスコア（通常の取り込みからの標準偏差の数を反映）を下回る異常に減少した取り込み領域を視覚的に示すカラーマップを生成することができます。

この機能はPETとSPECTの両方の複数のソフトウェアパッケージで利用できます。この技術は、微妙な異常領域の特定に役立ち、より厳密な比較のための定量化手法として研究プロトコルで使用することができます。

神経変性疾患の病態生理と多様な画像所見

様々な神経変性疾患は、組織病理学レベルで独自の障害を特徴とします。これらの疾患が発症する正確なメカニズムはほとんど不明ですが、これらの病態は、全体として類似した組織病理学を共有するカテゴリーに大まかに分類できます。これは不正確であり、場合によってはかなりの重複がありますが、これらの変化の根拠を認識することは、どの分子画像診断法をどの疾患に適用できるかを理解するために不可欠です。画像診断に最も関連するのは、タウ病変、βアミロイド蓄積、およびαシヌクレイン病変の概念です。

タウ病変：タウタンパク質の異常凝集

タウ病変は、ミスフォールドしたタウタンパク質の凝集を特徴とします。タウタンパク質は正常な脳の神経微小管を安定させます。ミスフォールドすると、それらは凝集して微小管を不安定化させ、溶解を引き起こし、神経原線維変化を形成します。このグループに属する病態には、前頭側頭葉変性症（FTLD）、皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺などがあります。前述したように、ミスフォールドしたタンパク質には主に2種類、3Rと4Rのアイソフォームがあり、異なる疾患プロセスで異なるアイソフォームが蓄積します。興味深いことに、慢性外傷性脳症も3Rおよび4Rタウ凝集体の異常な蓄積を引き起こします。アルツハイマー病にも3Rおよび4Rタウ凝集体が見られますが、疾患プロセスにおけるβアミロイド蓄積が同等またはそれ以上に存在するため、二次的なタウ病変と見なされます。これらの病変は、18F-AV-1451（または18F-フロルタウシピル）などのタウ薬剤によって画像化できます。

βアミロイド蓄積：アルツハイマー病の主要な特徴

βアミロイド蓄積は、アルツハイマー病の対象者における主要な異常の一つです。細胞外のアミロイドプラークが古典的な所見ですが、細胞内アミロイド蓄積も役割を果たしていることが示唆されています。

これらのプラークはアミロイド特異的薬剤によって検出できます。アルツハイマー病は通常アミロイドプラークによって定義される病態ですが、アミロイド蓄積（したがって異常なアミロイド核医学画像）は他の病態でも描出されることがあります。

αシヌクレイン病変：レビー小体関連疾患

レビー小体封入体を伴う神経変性疾患の症例では、αシヌクレインの異常な蓄積が描出されます。

（図13はアルツハイマー病のBraakタウ病期分類システムを示すイラストですが、本文ではαシヌクレイン病変と関連付けて言及されています。この図13はタウタンパク質の蓄積パターンを示しています。） αシヌクレイン病変サブグループを構成する疾患は、パーキンソン病、レビー小体型認知症（DLB）、多系統萎縮症です。臨床的に、これらの病態は基底核と視覚皮質への損傷を伴うパーキンソン症状を示します。基底核への損傷のため、これらは通常、123I-イオフルパンSPECT画像で異常を示します。興味深いことに、αシヌクレインは消化管にも蓄積し、消化管症状を引き起こします。

主要な神経変性疾患とその画像所見

神経変性疾患は、その原因となるタンパク質の異常や脳のどの部位が影響を受けるかによって、画像所見も異なります。それぞれの疾患の典型的な画像特徴を理解することは、正確な診断に不可欠です。以下に、主要な疾患とその特徴を概説します。

アルツハイマー病

アルツハイマー病は、典型的な神経変性疾患であり、認知症の原因として最も一般的です。推定では、米国で580万人に影響を与え、2050年までに1400万人に増加すると予測されています。組織病理学的には、βアミロイドプラークとミスフォールドしたタウタンパク質神経原線維変化の蓄積によって特徴づけられます。βアミロイド沈着パターンとアミロイド負荷が臨床症状に及ぼす影響はまだ十分に理解されていませんが、タウタンパク質沈着はより予測可能なパターンに従い、Braak病期分類システムによって分類されます。（図13） これは6つの病期に分けられ、病期IおよびIIは嗅内皮質における取り込みと海馬の早期関与、病期IIIおよびIVは辺縁系と海馬におけるより進行した凝集、病期VおよびVIは新皮質全体への拡大（特に楔前部、側頭葉、舌状回）が特徴です。臨床的には、アルツハイマー病は軽度認知機能障害として始まり、徐々に明確な認知症へと進行します。最も早期の萎縮変化は嗅内皮質（ブロードマン28野）および最終的には海馬で描出されます。萎縮変化はその後、病理学的Braak病期分類システムに従って新皮質、特に楔前部へと進行する予測可能なパターンをたどります。18F-FDG PET画像におけるアルツハイマー病の典型的な代謝低下活動パターンは、頭頂側頭領域、楔前部、後部帯状回が関与し、感覚運動皮質と後頭葉は温存されます。これは通常、構造画像で描出される萎縮変化に対応します。アミロイド画像診断薬は、βアミロイド蓄積に対応する異常な皮質取り込みを示します。典型的な取り込みは通常対称的で、皮質灰白質全体にびまん性であり、内部対照として使用される小脳は温存されます。タウ画像診断薬は、Braak病期分類システムで記述されたパターンに従う取り込み分布を示します。

レビー小体型認知症（DLB）

DLBは、アルツハイマー病に次いで2番目に一般的な原発性認知症性神経変性疾患です。認知症症例の10～25%がDLBに関連すると推定されています。DLBは組織病理学的にレビー小体の凝集によって定義され、これはパーキンソン病で起こるものと同様です。これらのレビー小体はミスフォールドしたαシヌクレインタンパク質の塊であり、顕微鏡下で可視化できる封入体を形成します。DLBの構造画像所見は、アルツハイマー病やFTLDと比較して目立たず、非特異的です。アルツハイマー病と比較して、中側頭葉の相対的温存と海馬の萎縮の程度が軽度です。また、黒質におけるnigrosome 1の正常な外観として「ツバメの尾徴候」が報告されており、その消失はパーキンソン病タイプ神経変性疾患の診断に高い有用性を持つとされています。DLBの対象者では、18F-FDG PET画像はアルツハイマー病で描出されるのと同様に前頭側頭葉に非対称性の活動低下を示しますが、後部帯状皮質の代謝は保たれており、いわゆる「帯状回島徴候」をもたらします。アルツハイマー病では後部帯状回がほぼ例外なく関与するため、これは有用な鑑別因子となります。後頭葉の代謝低下も認められ、これはDLBと典型的なアルツハイマー病を鑑別するのに役立ちます。123I-イオフルパンSPECT画像はDLBで線条体の取り込み低下を示し、被殻から始まり「ピリオド状」の外観を示します。これは、正常な対象者やアルツハイマー病の対象者に見られる線条体の正常な「カンマ状」の取り込みとは対照的です。残念ながら、βアミロイド画像診断はDLBとアルツハイマー病を適切に鑑別できない場合があります。多くの症例で有意な異常βアミロイド蓄積を示すことがあるためです。しかし、パーキンソン病認知症は、より低いレベルの異常βアミロイド蓄積を示すことが示されています。DLBもパーキンソン病認知症も、Braak病期分類システムタイプの分布で18F-AV-1451タウベース画像で明確な異常取り込みを示すべきではありません。

前頭側頭葉変性症（FTLD）

FTLDは、前頭葉および側頭葉の破壊をもたらす類似のタウ病変群に適用される用語です。かつては稀な病態と考えられていましたが、これらの疾患の有病率は以前考えられていたよりも高いようです。これは意識の向上と診断基準の改善によるものと考えられます。アルツハイマー病とDLBは全体の有病率が高いとされていますが、このグループは65歳以上の対象者で3番目に多く、65歳未満の対象者では2番目に多い認知症群を占めています。これらの疾患の組織病理学は、影響を受けた領域における異常なタウタンパク質の蓄積を示します。サブタイプに応じて、タウタンパク質の異なるアイソフォームが関与し、ほとんどの病態は3R型または4R型のいずれかを主とします。臨床症状は、行動型前頭側頭型認知症（bvFTD）と原発性進行性失語症（PPA）の2つの主要なグループに分けられます。すべての型の前頭側頭型認知症は、著しい行動変化と全体的な認知機能の低下を伴います。bvFTD型は、最初かつ最も臨床的に明らかな症状として著しい行動変化を特徴とします。PPAは、言語機能の困難によって定義され、意味変異型（命名と理解の障害）、非流暢変異型（途切れ途切れの会話）、失語性変異型（単語検索の障害を伴う単語検索の一時停止）の3つの主要な変異型があります。FTLDの構造画像の使用に関するほとんどの研究は、他の神経変性疾患との鑑別と、サブタイプ間の鑑別の改善を目的としています。すべてのサブタイプは優勢な前頭側頭萎縮を示し、重度に影響を受けた領域では、著しい脳容積の損失によりナイフのような脳回を示します。頭頂葉と後頭葉は比較的温存されます。bvFTDでは、前頭葉と側頭葉に容積損失が見られ、前部側頭葉、前頭前野、島、前帯状回、線条体、視床が非対称的に関与します。PPAでは、非対称性の前下側頭葉萎縮が見られ、右側よりも左側での萎縮がより一般的です。18F-FDG PET画像における代謝低下活動の典型的なパターンは、通常、構造変化に従い、前頭葉と側頭葉に非対称性の活動低下を示します。古典的には、楔前部と後頭葉は比較的温存され、FTLDをアルツハイマー病やDLBから鑑別します。βアミロイドPETは、アミロイド沈着がFTLDスペクトラムの一部ではないため、アルツハイマー病とFTLDを鑑別するために使用できます。いくつかの研究では、FTLDでアミロイド陽性を示す症例が報告されていますが、これは偽陽性、FTLDとアルツハイマー病の病理が共存、またはFTLDを模倣する非典型的なアルツハイマー病変による可能性があります。タウ画像診断の役割は現時点では不明確です。18F-AV-1451はFTLDに対して比較的感度が低いようです。ただし、複数の他のタウ標識薬剤が開発中であり、FTLDにおけるその有用性を評価するためにはさらなる研究が必要です。

血管性認知症

血管性認知症は真の原発性神経変性疾患ではありませんが、一般的であり、神経認知障害の対象者の鑑別診断において考慮すべき重要な疾患です。臨床的な認知症の原因として2番目に多いとされています。根本的な病態生理は、血流障害による神経細胞の喪失に関連しており、最も典型的なのは複数の虚血性梗塞です。Binswanger病、または皮質下動脈硬化性脳症と呼ばれる病態もこのカテゴリーに属します。臨床診断は、関与する領域によって症状の範囲や発症が異なるため、困難な場合があります。局所神経学的欠損を伴う認知機能障害の発症は臨床的に比較的容易に特定できますが、血管性病変が小さく、長期間にわたって蓄積される場合、原発性認知症性疾患との鑑別は困難となることがあります。古典的に教えられている症状は、段階的な認知症であり、認知機能が段階的に悪化する期間が特徴ですが、これは様々です。MR画像では、複数の血管領域の梗塞による脳軟化症、戦略的に配置された梗塞、白質変化などの血管病変の典型的な所見が示されます。通常、同側脳溝と側脳室の拡大を伴う二次的な容積損失の兆候が見られます。18F-FDG PETは、構造画像における異常領域と相関する代謝低下所見を示します。

その他の認知症性疾患

これまで議論した疾患は最も一般的な認知症性疾患の一部ですが、他にも多くの考慮すべき疾患があります。正常圧水頭症は比較的一般的で、臨床的には他の形態の認知症と混同されることがあります。これは構造画像で特定すべき特徴的な画像所見があり、対象者を適切な管理へと導く必要があります。急速進行性認知症の対象者には、クロイツフェルト・ヤコブ病の診断が考慮されるべきであり、構造画像における比較的特徴的な画像所見が診断の指針となるはずです。パーキンソン症状を持つ対象者、いわゆるパーキンソン・プラス症候群（多系統萎縮症、皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺など）も考慮されるべきです。

対象者の評価アルゴリズムと推奨事項：多分野連携の重要性

認知症および神経変性プロセスに対する神経画像を用いた評価においては、紹介元の専門家との良好な関係と、推奨事項に関する明確なアルゴリズムを持つことが重要です。専門的な画像診断を受ける対象者のトリアージは、臨床評価によって行われることが多いですが、これらの対象者は、他の目的で実施されたCTやMRIで放射線専門家によって特定されることもあります。このため、すべての放射線専門家が基本的な所見に関する実用的な知識を持ち、これらの対象者を特定し、適切な医療評価と治療を受けられるようにすることが重要です。正確な評価には、異なる画像診断法における様々なプロセスの外観に関する深い知識も必要です。

評価は、放射線専門家および核医学専門家による特定、または臨床専門家からの直接の紹介のいずれかから開始できます。本論文では、疑われる認知症性神経変性疾患のすべての対象者に対して、まず専門的な構造画像診断を実施することを推奨しています。これにより、他のプロセスを特定し除外できるだけでなく、神経変性疾患の診断を強く支持する場合があります。また、領域特異的な異常をさらに解明するためにFDG PETを通常実施しますが、臨床的に明らかなパーキンソン症状を呈する対象者は、初期にイオフルパン検査を受けると利益を得られる可能性があります。多くの対象者にとって、構造画像診断とFDG PETの組み合わせにより、特定の疾患プロセスを特定できます。画像所見がより曖昧な対象者には、βアミロイド画像診断が推奨されます。アミロイド沈着は特異的ではありませんが、陰性予測値を用いることで、非アルツハイマー病診断の可能性を高めるのに役立ちます。まだ広く利用可能ではありませんが、専門的なタウ画像診断も同様の役割を果たす可能性が高く、アミロイド画像診断よりも高い感度と特異性を持つかもしれません。FDG PET画像でDLBが示唆される所見がある場合は、確認のためにイオフルパンを用いた画像診断の実施が推奨されます。このような多分野連携アプローチを通じて、対象者一人ひとりに最適な診断と管理を提供することが可能になります。

補足図表

Figure 14

Figure 15

Figure 16

Figure 18

Figure 19

Figure 20

Figure 21

Figure 22

Figure 23

Figure 24

Figure 25

用語集

• 神経変性疾患: 脳や神経細胞が徐々に損傷・死滅していく進行性の病気で、認知症などが含まれます。
• 解剖学的構造画像: MRIのように、脳の形や構造的な変化を詳細に可視化する画像診断法です。
• 生理学的分子画像: PETのように、脳の機能や特定の分子の動き（例：代謝活動やタンパク質の蓄積）を可視化する画像診断法です。
• 高空間分解能MRI: 非常に細かな構造まで詳細に画像化できるMRI技術です。
• フッ素18フルオロデオキシグルコース（FDG）: PET検査で脳のブドウ糖代謝活動を調べるための放射性薬剤です。
• アミロイドトレーサー: アミロイドプラーク（アルツハイマー病の原因となるタンパク質の塊）を可視化するための放射性薬剤です。
• ドーパミン輸送体画像（イオフルパン）: ドーパミン輸送体（神経伝達物質ドーパミンの再取り込みに関わるタンパク質）を可視化するSPECT検査で、パーキンソン病などで利用されます。
• 病態生理学: 病気がどのように発症し、どのように進行していくかというメカニズムを研究する学問分野です。
• 多角的アプローチ: MRIやPETなど、複数の画像診断法を組み合わせて病気を評価する手法です。
• 多分野連携アプローチ: 複数の異なる専門分野の専門家が協力し、対象者の診断や治療に取り組むことです。
• 神経原線維変化: 神経細胞の内部に異常なタウタンパク質が凝集して形成される構造で、アルツハイマー病などで見られます。
• βアミロイドプラーク: 脳の神経細胞の外側に蓄積する異常なアミロイドベータタンパク質の塊で、アルツハイマー病の主要な特徴です。
• αシヌクレイン病変: αシヌクレインというタンパク質の異常な蓄積によって引き起こされる病気で、レビー小体型認知症やパーキンソン病などが含まれます。
• レビー小体: 神経細胞内に見られるαシヌクレインの異常な凝集体で、レビー小体型認知症などの特徴です。
• 代謝低下: 特定の組織や細胞の代謝活動が低下している状態を指します。
• 帯状回島徴候: レビー小体型認知症のFDG PET画像で、後部帯状回（脳の一部）の代謝が相対的に保たれている状態を示す特徴的な所見です。
• ツバメの尾徴候: MRIの画像で、黒質の一部がツバメの尾のように見える正常な所見です。パーキンソン病などでこの所見が消失することがあります。
• Braak病期分類システム: アルツハイマー病におけるタウ病変の脳内での進行度を、その分布に基づいて段階的に評価するシステムです。
• Zスコア: データの値が、その平均から標準偏差の何倍だけ離れているかを示す統計指標です。
• ワーラー変性: 神経線維が損傷を受けた際に、その損傷部位から末梢側が変性・消失していく現象です。