新しいWHO分類に基づく唾液腺良性腫瘍の画像診断：稀な病型と新規分類

解説対象論文: Imaging of benign salivary gland tumors: an update based on the fifth WHO classification, with a focus on rare histologic types and newly listed entities—part I
Japanese Journal of Radiology｜被引用数: 0（2026年8月16日時点）

唾液腺に発生する腫瘍は非常に多様であり、その正確な診断は専門家にとって重要な課題です。最近改訂された世界保健機関（WHO）の頭頸部腫瘍分類第5版では、唾液腺腫瘍に関する新たな情報が追加され、特に稀な良性腫瘍の重要性が増しています。本記事では、この最新のWHO分類に基づき、これまであまり知られていなかった唾液腺の希少な良性腫瘍6種類に焦点を当て、それぞれの画像所見と病理学的特徴との相関を分かりやすく解説します。専門家がこれらの腫瘍の診断精度を高めるための最新情報と、将来の研究の方向性についても考察します。

Feasible実施可能性	既存の医療画像データと病理学的情報を用いて、希少な唾液腺良性腫瘍の診断基準を評価可能です。
Ethical倫理面	唾液腺腫瘍の新規WHO分類に基づく画像診断の知識向上は、対象者の診断精度向上に貢献します。
Interesting面白さ	唾液腺腫瘍の多様な組織型と新しいWHO分類の変更点に焦点を当て、特に希少な良性腫瘍の画像所見を考察します。
Novel新規性	第5版WHO分類で新たにリストアップされたり、一般に認識が低い稀な唾液腺良性腫瘍の画像診断に特化した最新情報を提供します。
Relevant切実さ	専門家が唾液腺腫瘍の最新のWHO分類と画像診断の関連性を理解し、診断能力を向上させる上で極めて重要です。
Measurable測定可能性	各腫瘍の画像所見と病理学的特徴を比較し、放射線診断の精度向上を評価できます。
Modifiable派生・改善	稀な腫瘍の画像所見の理解を深めることで、診断戦略や画像診断プロトコルを改善できる可能性があります。
Structured文章構造	2部構成のレビューの第1部として、組織病理学的特徴と画像診断の相関に重点を置いて体系的に解説しています。
PICO / PECO対象・介入・比較・結果	P(唾液腺腫瘍の対象者) I(第5版WHO分類に基づく画像診断) C(従来の知識) O(希少な良性腫瘍の診断精度向上)

はじめに：唾液腺腫瘍の多様性と最新WHO分類の重要性

どうも、Beyond the Pixelです。唾液腺は、非常に多様な組織型の腫瘍が発生する場所であり、その診断は専門家にとっても複雑な課題となります。世界保健機関（WHO）による頭頸部腫瘍の分類は、第4版（2017年）から第5版へと改訂され、オンライン版が2022年3月に、WHOブルーブックが2024年3月に発行されました。この最新の分類では、唾液腺腫瘍（SGTs）は15の良性上皮性腫瘍と21の悪性上皮性腫瘍に分類されています。さらに、介在導管腺腫/過形成、線条導管腺腫、硬化性多嚢胞性腺腫、角化嚢胞腫の4つの新たな良性疾患が追加されました。

プローモルフィック腺腫、ワルチン腫瘍、基底細胞腺腫、唾液腺筋上皮腫、オンコサイトーマといった一般的な良性腫瘍の画像所見は、放射線診断学の文献で十分に報告されています。しかし、比較的まれな良性腫瘍や新たに分類された疾患は、多くの放射線専門医にとってまだ認識されていないことが多いのが現状です。本記事は2部構成のシリーズのパート1として、現行のWHO分類に含まれる希少な良性唾液腺腫瘍、具体的には嚢胞腺腫、細管腺腫、乳頭状唾液腺腫、導管乳頭腫、脂腺腺腫、リンパ腺腫について評価します。診断基準に焦点を当て、特に画像所見と病理学的診断の相関関係を重視して解説します。

WHO唾液腺良性腫瘍分類の歴史的変遷

唾液腺良性腫瘍のWHO分類は、その創設以来、長年にわたり進化を遂げてきました。最初のWHO分類（1972年）では、良性SGTsはプローモルフィック腺腫と単形腺腫の2つの主要なコホートに分類されていました。その後、第2版（1991年）では良性SGTのカテゴリーが9種類に拡大され、現在の組織学的分類の構造的枠組みが確立されました。第3版（2005年）および第4版（2017年）では、その後もわずかな修正が加えられています。例えば、リンパ腺腫は第3版で導入され、乳頭状唾液腺腫は第4版で導管乳頭腫とは異なる独立した疾患として区別されました。近年、新しい遺伝子発見や免疫組織化学的マーカーを含む分子病理学の進歩、および蓄積された症例データが、第5版の改訂に繋がり、より詳細で精緻な分類が実現しています。

主な唾液腺腫瘍と希少腫瘍の病理・画像診断の相関

ここでは、主な唾液腺と小唾液腺の両方に発生する良性SGTsである嚢胞腺腫と脂腺腺腫、および耳下腺またはその周囲領域に発生するリンパ腺腫に焦点を当てます。

嚢胞腺腫（Cystadenoma）

嚢胞腺腫は、主に多房性の嚢胞性病変と定義され、増殖性の上皮性裏打ちと多様な乳頭状構造を特徴とします。これはすべての唾液腺腫瘍の1～4%を占め、耳下腺が最も一般的な発生部位ですが、小唾液腺全体で見ると同等かそれ以上の割合を占めることもあります。病変の大きさは0.3～6.0cm（平均1.5cm）で、ゆっくりと増大する無痛性の腫瘤として現れることが多いです。小唾液腺に発生した場合は粘液嚢胞と間違われることもあります。病理学的検査では、通常、多房性で様々な大きさの嚢胞を含み、線維性間質によって隔てられています。嚢胞の裏打ちは円柱状、立方状、オンコサイト細胞性、または扁平な上皮細胞の組み合わせで構成されます。

画像所見に関する大規模な研究は不足していますが、MRIでは、内部に隔壁を持つ境界明瞭な嚢胞性病変として描写され、嚢胞内容物がT1強調画像およびT2強調画像の両方で高信号を示すことが報告されています。

脂腺腺腫（Sebaceous Adenoma）

脂腺腺腫は、細胞異型性のない脂腺細胞の不規則な巣から構成される境界明瞭な腫瘍で、しばしば嚢胞性変化と扁平上皮分化を伴います。これは稀な腫瘍で、全唾液腺腫瘍の約0.1%を占めます。約60%の症例が主要唾液腺、特に耳下腺に発生し、40%は小唾液腺、特に頬粘膜に発生します。平均発症年齢は60歳代で、男性にやや多く見られます。臨床的には、無痛性の腫瘤として現れます。病理学的検査では、通常、被膜を持つか境界が明瞭で、灰白色から黄灰色の色調を呈し、直径は4～60mmです。顕微鏡的には、様々な大きさの単形性の脂腺細胞の巣からなり、しばしば導管様または嚢胞性変化を伴います。

画像所見は症例報告に限られていますが、CTでは脂肪と軟部組織の密度を両方示す腫瘤として報告されています。これは組織学的に脂腺細胞の巣と線維性間質に対応します。MRIではT1強調画像およびT2強調画像で不均一な信号強度を示し、対比強調画像では不均一な増強効果を示すことがあります。化学シフト画像では、病変内の脂肪成分を示す信号低下が見られます。

リンパ腺腫（Lymphadenoma）

リンパ腺腫は、反応性リンパ様間質内に導管性または脂腺性上皮の巣が認められる良性SGTと定義され、脂腺分化の有無によって脂腺型と非脂腺型に分類されます。これは稀な腫瘍で、全唾液腺腫瘍の約0.1%を占めます。非脂腺型は通常、耳下腺またはその周囲組織に発生し、脂腺型も耳下腺またはその周囲領域に多く発生します。年齢は10歳から78歳と幅広いですが、平均年齢は59歳です。臨床的には、ゆっくりと増大する無痛性の腫瘤として現れます。病理学的検査では、通常、境界明瞭で被膜に包まれています。灰白色、黄褐色、または黄色を呈し、充実性または多嚢胞性の場合があります。脂腺型リンパ腺腫は非脂腺型よりも大きく、平均直径は29mmです。顕微鏡的には、密なリンパ組織内に上皮増殖が認められ、線維性被膜に囲まれています。

画像報告は限られていますが、CTやMRIでは脂肪と軟部組織の密度または信号強度を両方含む腫瘤として描写され、これは脂腺細胞の巣とリンパ様間質の多様な割合を反映しています。厚い被膜がCTおよびMRIの対比強調画像で辺縁増強として識別され、DCE-MRIでは早期増強と急速なウォッシュアウトパターンを示します。

細管腺腫（Canalicular Adenoma）

細管腺腫は、疎な血管に富んだ間質内に吻合する索状構造を形成する単形性上皮細胞から構成される良性唾液腺腫瘍です。かつては基底細胞腺腫のサブタイプとして分類されていましたが、WHO分類第2版で独立した疾患として確立されました。唾液腺腫瘍全体の1%未満、良性小唾液腺腫瘍の4～6%を占めます。ほぼ排他的に口内小唾液腺、特に上唇に発生し、症例の約80%を占めます。臨床的には、ゆっくりと増大する可動性のある無痛性腫瘤として現れます。

病理学的検査では、通常、境界明瞭で充実性であり、しばしば嚢胞性で、淡黄色、黄褐色、または茶色の半透明な結節として見られます。直径は2～30mmで、まれに30mmを超えることはありません。顕微鏡的には、単層または二層の細管状および索状の腫瘍細胞が吻合し、繰り返し拡大・狭窄することで「ビーズ状のネックレス」のような特徴的な構造を形成します。

画像所見に関する詳細なデータは限られていますが、MRIではT1強調画像で低信号、T2強調画像で不均一な高信号を示し、対比強調CTでは強い増強効果を示す境界明瞭な病変として報告されています。

乳頭状唾液腺腫（Sialadenoma Papilliferum）

乳頭状唾液腺腫は、粘膜と唾液腺導管の上皮の両方の外向きおよび内向きの乳頭状増殖を特徴とするポリープ状の腫瘍です。この腫瘍は稀であり、口腔内小唾液腺腫瘍全体の0.4%を占めます。硬口蓋に最も頻繁に発生し、次いで頬粘膜に見られます。年齢層は2歳から91歳と幅広いですが、中央値は62歳で、男性にやや多く見られます。臨床的には、隆起した有茎性または無茎性の粘膜病変として現れます。病理学的検査では、肉眼的には境界明瞭な乳頭状または小石状の病変で、しばしば有茎性または無茎性の基部を持ちます。組織学的には、表面の外向き乳頭状扁平上皮増殖と、粘膜下の連続する内向き唾液腺導管上皮増殖を組み合わせた特徴的な二相性構造を示します。

画像報告は稀で、CTおよびMRIでは局所的に増強される病変として報告されています。

導管乳頭腫（Ductal Papillomas）

導管乳頭腫は、主要排泄唾液腺導管内に発生する良性上皮性腫瘍と定義されます。口腔内小唾液腺腫瘍の約0.3%を占め、下唇、頬粘膜、口蓋の小唾液腺に最も頻繁に発生します。ほとんどの対象者は成人ですが、まれに小児の症例も報告されています。臨床的には、ゆっくりと増大する無痛性の粘膜下結節性腫瘤または腫脹として現れます。病理学的検査では、ほとんどの導管乳頭腫は小さく、15mm未満です。組織学的には、その増殖パターンに基づいて、管内乳頭腫（Intraductal papilloma, IP）と反転性導管乳頭腫（Inverted ductal papilloma, IDP）に分類されます。IPは唾液排泄導管に発生し、乳頭状突起を特徴とする単房性嚢胞性病変として現れます。IDPは、口内粘膜表面の穿孔または拡張した毛穴に隣接して発生し、内向きの増殖を示す境界明瞭で被膜のない腫瘍です。

画像による記述は稀ですが、超音波検査では内部エコーを伴う著しく拡張した導管として、カラードップラー超音波では病変内の血流が観察されることが報告されています。

まとめ：希少な唾液腺良性腫瘍診断の課題と展望

このレビューでは、現在のWHO分類に含まれる6つの希少な唾液腺良性腫瘍について、その臨床病理学的特徴と様々な画像診断所見をまとめました。重要な所見を強調する代表的な画像が提示され、主要な画像所見が表にまとめられています。現在のWHO分類と唾液腺の病理学に関する知識は不可欠であり、正確な診断を達成するためには放射線診断と病理学的診断の相関が極めて重要です。希少な唾液腺良性腫瘍は、その多様性と頻度の低さから、専門家にとっても診断が難しい場合があります。本論文のような研究は、これらの腫瘍に対する理解を深め、より適切な画像診断アプローチを確立するための貴重な情報を提供します。今後、さらなる症例の蓄積と詳細な画像解析が進むことで、これらの希少腫瘍の診断精度がさらに向上することが期待されます。

用語集

• WHO分類: 世界保健機関（World Health Organization）が定めた、腫瘍の診断と分類のための国際的な基準です。
• 唾液腺腫瘍（SGTs）: 唾液を分泌する腺に発生する腫瘍の総称です。
• 良性腫瘍: 悪性化の可能性が低く、通常は転移しない腫瘍です。
• 悪性腫瘍: 周囲組織に浸潤し、転移する可能性のある腫瘍です。
• プローモルフィック腺腫: 唾液腺で最も一般的な良性腫瘍の一種です。
• ワルチン腫瘍: 唾液腺の良性腫瘍で、特に耳下腺に多く発生し、リンパ組織を含みます。
• 基底細胞腺腫: 基底細胞から構成される、唾液腺の良性腫瘍です。
• 唾液腺筋上皮腫: 筋上皮細胞から発生する、唾液腺の良性腫瘍です。
• オンコサイトーマ: オンコサイトと呼ばれる好酸性細胞からなる良性腫瘍です。
• 嚢胞腺腫: 主に多房性の嚢胞性病変を特徴とする、唾液腺の良性腫瘍です。
• 細管腺腫: 単層の上皮細胞が吻合する索状構造を形成する、唾液腺の良性腫瘍です。
• 乳頭状唾液腺腫: 粘膜と唾液腺導管の上皮の両方が乳頭状に増殖する、稀な唾液腺腫瘍です。
• 導管乳頭腫: 主要な排泄唾液腺導管内に発生する、良性上皮性腫瘍です。
• 脂腺腺腫: 脂腺細胞の不規則な巣からなる、唾液腺の良性腫瘍です。
• リンパ腺腫: 反応性リンパ様間質内に導管性または脂腺性上皮の巣が認められる、唾液腺の良性腫瘍です。
• 画像所見: CTやMRIなどの画像検査で観察される、病変の特徴や異常です。
• 病理学的診断: 組織や細胞を顕微鏡で観察し、疾患を診断することです。
• CT: Computed Tomography（コンピュータ断層撮影）の略で、X線を用いて体の断面画像を生成する検査です。
• MRI: Magnetic Resonance Imaging（磁気共鳴画像）の略で、磁場と電波を用いて体の内部構造を画像化する検査です。
• T1強調画像: MRIにおける画像の種類の一つで、脂肪組織が高信号に見える特徴があります。
• T2強調画像: MRIにおける画像の種類の一つで、水成分や浮腫が高信号に見える特徴があります。
• ヘマトキシリン・エオジン染色（H&E染色）: 組織病理学で最も一般的に用いられる染色法で、細胞核と細胞質を識別しやすくします。
• 免疫組織化学: 特定のタンパク質に対する抗体を用いて、組織や細胞内の特定の分子の存在や局在を検出する技術です。
• 多房性: 複数の部屋や区画に分かれている構造を指します。
• オンコサイト細胞: 好酸性の顆粒状細胞質を持つ細胞で、オンコサイトーマやワルチン腫瘍などで見られます。
• 粘液嚢胞: 小唾液腺の導管が閉塞し、粘液が貯留してできる嚢胞です。
• 線維性間質: 腫瘍細胞を支持する線維性の結合組織です。
• 化学シフト画像: MRIの技術の一つで、脂肪と水の違いを利用して脂肪成分を検出するのに役立ちます。
• 拡散強調画像（DWI）: MRIの技術の一つで、水分子の拡散運動を画像化し、細胞密度の高い病変などの検出に有用です。
• 見かけの拡散係数（ADC）マップ: 拡散強調画像から算出される定量的な値で、組織内の水分子の拡散程度を示します。
• ダイナミック造影MRI（DCE-MRI）: 造影剤を急速に注入し、時間経過に伴う組織の造影剤取り込み変化を連続的に撮影するMRI検査です。
• ウォッシュアウトパターン: 造影剤が急速に流入した後、急速に流出する増強パターンで、特定の病変で観察されます。
• 超音波検査（US）: 超音波を用いて体内の臓器や病変を画像化する検査です。
• カラードップラー超音波: 超音波検査の一種で、血流の方向と速度を色で表示し、病変内の血管分布を評価します。