慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の最新知見: 画像診断と治療の多分野連携
解説対象論文: ESR Bridges: chronic thromboembolic pulmonary hypertension: new developments in imaging and treatment—a multidisciplinary view
European Radiology｜被引用数: 0（2026年8月7日時点）
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は、肺の太い血管に古い血栓が残ることで肺動脈の血圧が異常に高くなる稀な疾患です。本記事では、その早期診断の課題、画像診断と治療の最新の進展、そして多分野連携の重要性に焦点を当て、将来の研究方向性までを網羅的に解説します。放射線専門家と臨床専門家双方の視点から、CTEPHのより正確な診断と個別化された治療戦略がいかに進化しているかを探ります。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）とは？
どうも、Beyond the Pixelです。今日のテーマは、稀な疾患でありながら、その診断と治療が大きく進化している「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」です。CTEPHは、肺の太い血管に古い血栓が残り、その結果として安静時の肺高血圧症（平均肺動脈圧が20 mmHg超、肺血管抵抗が2 WU超）を特徴とする疾患です。約40%の対象者では、より細い血管に二次的な微小血管症も合併することがあります。肺高血圧症を伴わない場合は「肺高血圧症を伴わない慢性血栓塞栓性肺疾患（CTEPD without PH）」と呼ばれます。本記事では、このCTEPHの画像診断、治療に関する新たな進展、そして将来の方向性について、最新の論文に基づいて解説します。かつては外科手術のみが主要な治療法でしたが、近年ではバルーン肺動脈形成術（BPA）や標的薬物療法を取り入れた多角的治療戦略へと管理法が進化しています。これにより、対象者の生存率向上だけでなく、症状の緩和と生活の質の改善が主要な目標となっています。
見逃されがちなCTEPH：早期診断の重要性
CTEPHは、急性肺塞栓症の合併症として約1〜3%の頻度で発症する可能性がある一方で、約25%の対象者には血栓塞栓症の既往歴がないという特徴があります。このため、体系的なスクリーニング戦略の実施は困難であり、急性肺塞栓症後の構造化されたフォローアップが、CTEPHのリスクが高い対象者の特定を改善するために不可欠であると指摘されています。また、急性肺塞栓症の診断時に既にCTEPHが存在する対象者の早期発見を可能にするためには、急性肺塞栓症対応チーム（PERT）と慢性血栓塞栓症チームが連携すべきだとされています。基本的には、急性期でリスクの高い肺塞栓症を呈し、右心室壁の肥厚や肺動脈の拡大が認められる対象者では、基礎に慢性肺高血圧症があることを示唆しているため、CTEPHを疑うべきであるとされています。このように、早期かつ正確な診断が、適切な治療への道を開く鍵となります。
放射線専門家から見たCTEPH画像診断の最前線
放射線専門家の視点から見ると、CTEPHは画像診断が治療方針決定の中心となる代表的な疾患です。画像診断は、慢性血栓塞栓症を確定するだけでなく、典型的な病変の特定、類似疾患の除外、近位部および遠位部の疾患分布のマッピング、そして多分野にわたる治療選択のための解剖学的基盤の提供が求められます。現在の臨床実践では、高画質なCT肺動脈造影（CTPA）がこの情報収集の大部分を担っており、体系的な多断面再構成、最小強度投影、最大強度投影といった画像再構成が診断と治療計画に必要不可欠な解剖学的情報を提供します。しかし、放射線専門家にとっての主要な課題は、単に病変を検出するだけでなく、外科専門家やインターベンション専門家が最適な条件下で施術できるよう、治療に特化した解剖学的画像を提供することにあります。局所の専門知識や手技のニーズに応じて、CTが決定打とならない場合や、治療をガイドするための追加情報が必要な場合には、引き続き肺動脈造影（PAG）が実施されることもあります。現在利用可能な画像診断モダリティは、CTEPHの診断確定において、対象者レベルで広く比較可能な診断性能を示しています。しかし、次の課題は、病変分布、灌流、血行動態への影響、および治療反応に関する追加情報を抽出することです。デュアルエナジーCTやフォトンカウンティングCTは、高分解能の血管造影とヨード造影剤を用いた灌流評価を組み合わせることで、遠位部の疾患特性評価を改善する可能性があります。定量的な灌流血液量、血管の剪定指標、計算流体力学などは、灌流の不均一性、肺血管抵抗、血流の停滞、壁せん断応力、治療反応といったバイオマーカーを提供する可能性があります。これらの技術は、画像診断を形態主導の分類から、機能統合型フェノタイピングへと進化させる可能性を秘めています。
臨床専門家が語る：個別化された治療戦略と課題
治療選択肢が肺動脈内膜摘除術（PEA）単独から、バルーン肺動脈形成術（BPA）や標的薬物療法を組み込んだ多角的戦略へと拡大するにつれて、疾患分布と重症度の詳細な特性評価が個別化された管理に不可欠となっています。臨床専門家の視点から見ると、主要な課題の一つは、画像診断、血行動態、臨床所見を最適な治療決定に結びつけることです。病変の解剖学的な位置だけでは不十分な場合が多く、PEA、BPA、薬物療法、またはそれらを組み合わせたアプローチに関する決定には、病変の形態、肺灌流、血行動態の重症度、右心室の適応、合併症、虚弱性、および手技のリスクの統合的な評価が必要です。さらに、見た目は類似した血管造影所見を示す対象者間でもかなりの異質性が存在し、これは一部、現在の画像診断モダリティでは完全には捉えきれていない二次的な微小血管症の程度の違いを反映しています。同時に、画像診断の進歩が前例のない機会を創出しているものの、侵襲的な肺動脈造影（PAG）は、デジタルサブトラクションの有無にかかわらず、貴重な補完情報を提供し続け、BPAを受ける対象者の手技計画において重要なツールであり続けています。侵襲的PAGは、一部の症例では血管内超音波や光干渉断層計によって補助され、治療標的のより正確な特定を容易にします。重要な将来の機会は、微小血管症の非侵襲的評価です。現在、この技術には侵襲的な圧測定が必要です。しかし、最近のフォトンカウンティングCT研究は、遠位肺循環における微妙な形態学的異常が非侵襲的に検出可能になる可能性を示唆しています。ただし、これらの画像所見が本当に微小血管のリモデリングを反映しているかどうかは不確かであり、日常的な臨床意思決定に組み込む前に、病理組織学および確立された微小血管疾患の血行動態マーカーに対する検証が必要です。
臨床実践への提言：多分野連携と専門化の推進
本論文では、CTEPHに対する臨床実践におけるいくつかの重要な提言がなされています。まず、各施設内の多分野にわたる急性肺塞栓症対応チーム（PERT）に対し、慢性血栓塞栓性肺疾患の教育と研究への積極的な参加を促すことが推奨されています。次に、中等度から高リスクの急性肺塞栓症対象者（カテゴリーC3、D1、D2）において、CTEPHの早期発見のための臨床アルゴリズムと画像診断アルゴリズムを開発することの重要性が強調されています。さらに、胸部診断およびインターベンション放射線医学における専門分野の細分化を促進し、研修医が多分野PERTチームとCTEPHチームの両方に積極的に関与するよう促すべきだとされています。最後に、プロクター制度（指導医による指導）、オンサイトトレーニング、シミュレーション、教育セッションなどを通じて、CTEPHに対する外科的肺動脈内膜摘除術（PEA）およびバルーン肺動脈形成術（BPA）へのアクセスを向上させるべきであると提言されています。これらの提言は、CTEPHの診断から治療、そしてその先の研究に至るまで、多角的なアプローチの重要性を示唆しています。
CTEPH研究の未来：価値に基づいた革新へ
今後の研究の目標は、早期診断、最適化された個別化治療、より良い対象者アウトカム、費用対効果、そしてワークフロー効率の向上に焦点を当てた「価値に基づいたイニシアチブ」であるとされています。この基盤となるのは、以下の取り組みです。まず、CTEPHの血栓や遺伝子研究のための多施設データベースとバイオレポジトリを構築すること。次に、欧州連合内で稀少疾患ネットワークのための資金を獲得すること。そして、以下の目標を掲げた臨床および基礎研究プロトコルを設計することです。これには、血栓が引き起こす血管リモデリングの理解、微小血管症の理解と画像化、急性肺塞栓症の臨床コホートにおけるAI駆動型CTEPH診断の実現、およびAI駆動型CTEPHサブセットの解析の実現が含まれます。これらの研究方向は、CTEPHの診断と治療の精度を飛躍的に向上させ、対象者一人ひとりに最適な医療を提供するための未来を描いています。
まとめ
本記事では、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）における画像診断と治療の最新動向、そして多分野連携の重要性について解説しました。早期診断の課題、放射線専門家と臨床専門家それぞれの視点からの機会と課題、そして将来の研究方向性まで、多角的にCTEPHの全体像を捉えることができました。特に、デュアルエナジーCTやフォトンカウンティングCTといった先進的な画像診断技術、そしてAIの活用は、形態情報だけでなく機能情報を取り入れた「機能統合型フェノタイピング」へと進化を遂げ、個別化医療の実現に大きく貢献する可能性を秘めています。今後も、多分野連携と継続的な研究を通じて、CTEPHに苦しむ対象者の診断精度と治療アウトカムがさらに向上していくことが期待されます。Beyond the Pixelでは、これからも医療画像技術の最先端をお届けしてまいります。どうぞお楽しみに。
用語集
- 慢性血栓塞栓性肺高血圧症: CTEPH。肺の血管に古い血栓が残り、肺動脈の血圧が異常に高くなる病気。
- 急性肺塞栓症: 急性PE。肺の血管が血栓で突然詰まる状態。
- 肺動脈内膜摘除術: PEA。肺動脈内の古い血栓を手術で取り除く治療法。
- バルーン肺動脈形成術: BPA。バルーンを使って狭くなった肺動脈を広げるカテーテル治療。
- CT肺動脈造影: CTPA。X線CTを使って肺動脈の様子を詳しく見る検査。
- デュアルエナジーCT: DECT。異なるX線エネルギーで撮影し、より多くの情報を得るCT。
- フォトンカウンティングCT: PCCT。X線光子を直接カウントすることで、より高精細な画像と定量情報を提供する次世代CT。
- 微小血管症: マイクロバスキュロパチー。肺の細い血管に異常が生じる状態。
- PERT: Pulmonary Embolism Response Team。急性肺塞栓症の治療を専門とする多分野連携チーム。
- 肺高血圧症: PH。肺動脈の血圧が高くなる病態。
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